Zum Welt-Hämophilie-Tag: Was ist die Bluterkrankheit?

Hämophilie wird umgangssprachlich auch als „Bluterkrankheit“ bezeichnet. Bei den Betroffenen gerinnt das Blut deutlich langsamer als bei anderen Menschen, typische Symptome sind eine verzögerte Wundheilung oder häufige und sehr große blaue Flecken Außerdem kann es, beispielsweise nach Stürzen, leichter zu inneren Blutungen kommen.

Von Hämophilie sind fast ausschließlich Männer – davon aktuell rund 10.000 in Deutschland – betroffen. Der Grund: Die Erbkrankheit wird durch eine Veränderung des X-Chromosoms hervorgerufen wird. Ist bei Frauen mit ihren zwei X-Chromosomen nur eines betroffen, das zweite jedoch intakt, kann der Körper in der Regel trotzdem Gerinnungsfaktoren produzieren. Männer hingegen verfügen nur über ein X-Chromosom, eine Mutation kann nicht ausgeglichen werden und der Körper die benötigten Gerinnungsfaktoren nicht bilden.

Man unterscheidet verschiedene Formen der Hämophilie. Zu den bekanntesten zählen Hämophilie A und B. Bei diesen Formen fehlt ein zur Blutgerinnung erforderliches Eiweiß. Die Krankheit wird je nach Blutungsneigung in unterschiedliche Schweregrade unterteilt. Bei leichter Hämophilie haben die Betroffenen im Alltag so gut wie keine Einschränkungen. Meistens wird diese auch erst später im Leben bemerkt, wenn eine Blutung länger andauert als gewöhnlich. Gelegentliche längere Blutungen sind meist Kennzeichen einer mittelschweren Hämophilie. Sie wird häufig ebenfalls erst im Jugend- oder Erwachsenenalter festgestellt, denn ohne Grund kommt es auch bei diesem Schweregrad nicht zu Blutungen. Anders bei einer schweren Hämophilie: Hier können auch ohne ersichtlichen Auslöser Blutungen und Schmerzen, vor allem im Bereich der Gelenke, entstehen. Gefährlich sind vor allem Blutungen im Bauch- oder Rachenraum und im Gehirn.

Um eine Hämophilie zu behandeln, wird der fehlende Gerinnungsfaktor per Spritze verabreicht. Man unterscheidet zwei Vorgehensweisen: Oft wird die Spritze nur bedarfsorientiert eingesetzt, also etwa um eine Blutung zu stillen, oder direkt vor Eingriffen wie Operationen. Eine regelmäßige vorbeugende Behandlung wird normalerweise nur für die schwere Hämophilie empfohlen. Hier kommt die Spritze alle paar Tage zum Einsatz.

Durch diese Behandlung müssen Betroffene nur noch auf Aktivitäten verzichten, die ein zu hohes Risiko für Verletzungen haben oder die Gelenke zu stark beanspruchen. Im Allgemeinen wird aber zu Sport geraten – denn regelmäßige Bewegung kann vor Verletzungen und Blutungen schützen.

Weitere Infos für Betroffene sowie deren Angehörige gibt es auf der Webseite der Deutschen Hämophiliegesellschaft.